Eten en drinken behoren tot de eerste levensbehoeften. Goede voeding verhoogt de kwaliteit van leven. Genieten van een goede maaltijd behoort tot de kernkwaliteiten van het leven. Cliënten die lijden aan de ziekte van Huntington moeten veel ontberen op het terrein van de voeding. Vroeg of laat ontstaan er immers kauw- en slikproblemen en gewichtsverlies die zeer ernstige vormen kunnen aannemen en een zorgvuldige begeleiding vragen van zowel het slikproces als de voeding.

Voedingsbehoefte
De energiebehoefte van een cliënt met de ziekte van Huntington kan oplopen tot 5000-6000 kilocalorieën (kcal). Bekend is dat de vele onwillekeurige bewegingen de energiebehoefte verhogen. Daarnaast zijn er aanwijzingen dat metabole veranderingen de voedingsbehoefte verhogen.
De lichamelijke inspanning van een cliënt met veel onwillekeurige bewegingen kan vergeleken worden met die van een topsporter. Een wielrenner die de Tour de France rijdt, verbruikt op een koersdag ook ongeveer 5000 – 6000 kcal!

Al vroeg in het ziekteverloop treden slikproblemen op de voorgrond. In combinatie met een flink verhoogde energiebehoefte levert dit een schrijnend probleem op: een cliënt met de ziekte van Huntington heeft steeds meer nodig, maar krijgt steeds meer belemmeringen om voldoende voedsel tot zich te nemen.

Slikproblemen bij Huntington
Door de ziekte van Huntington wordt eten en drinken, soms al in een vroeg stadium, niet meer vanzelfsprekend. Niet alleen door slikproblemen, maar ook door verstoringen in de fasen die aan het slikproces voorafgaan, kan voedsel, vloeistof of speeksel in de longen komen en is er sprake van verslikken of aspiratie.
Door frequent verslikken kan een pneumonie ontstaan, een veelvoorkomende doodsoorzaak bij deze ziekte. Hoesten is een beschermingsmechanisme tegen het binnendringen van ongewenste stoffen in de luchtweg, het is een signaalfunctie.

Bij de ziekte van Huntington is verslikken een gegeven. De betrokken zorgverlener moet daarom goed geïnformeerd zijn over preventie en aanpak van de problemen.
Verslikken kan niet voorkomen worden, maar door vooral aandacht te schenken aan de diverse voorwaarden die bij eten en drinken aan de orde zijn, kan de cliënt in staat worden gesteld zo veilig mogelijk te slikken.

De cliënt en of de hulpverleners herkennen slikproblemen niet altijd als zodanig. Klachten die niet direct gerelateerd lijken met slikproblemen, zoals een verminderde inname, het afwijzen van voedsel, ernstige vermagering, frequent kuchen of vomeren moeten altijd serieus genomen worden. Zij vereisen een zorgvuldige analyse van de oorzaken. Met name in de beginfase van de ziekte vallen bovengenoemde verschijnselen nauwelijks op waardoor slikproblemen onderbelicht raken.

Door de ziekte is slikken niet meer vanzelfsprekend. De cliënt kan bij iedere maaltijd geconfronteerd worden met de onmogelijkheid om te slikken. In de loop van de ziekte nemen de slikproblemen toe, maar de problemen met de slikfunctie kunnen in ernst ook van moment tot moment wisselen. Opvallend zijn de onregelmatige ongecoördineerde bewegingen van tong en kaak en abrupte inademingmomenten. Door de afgenomen coördinatie van de tongbewegingen, de verstoorde tonus en sensibiliteit vormen zich overal in de mond plakkaten, die verslikgevaar opleveren. De cliënt zal op een bepaald moment ontdekken dat de slikactie niet tot stand komt, allerlei pogingen doen om alsnog te slikken, of het voedsel uitspugen. Angst voor verslikken heeft vaak (tijdelijke) voedselweigering tot gevolg.

Verslikken, wat te doen?
Als het verslikken zo ernstig is dat verstikking dreigt, zijn de volgende maatregelen mogelijk:
- De cliënt helpen met zelf te hoesten door hem te instrueren zo rustig mogelijk te ademen en krachtig te hoesten.
- De cliënt in rechterzijligging leggen met het hoofd naar beneden.
- De keelholte van de cliënt uitzuigen met een dikke sonde.
- De cliënt 5 à 10 liter zuurstof toedienen

Meestal kan de cliënt zelf weghoesten waarin hij zich verslikt heeft. Als desondanks verstikking blijft dreigen, kunnen de volgende maatregelen noodzakelijk zijn:
- De mond/keelholte reinigen.
- Zo nodig en zo mogelijk het kunstgebit verwijderen.- Zo spoedig mogelijk de Heimlich-manoeuvre uitvoeren. De voedselbrok kan hierdoor loskomen. De handeling kan bij staande, zittende of liggende cliënten worden toegepast. Bij deze manoeuvre legt de behandelaar beide armen om de overgang van borst naar buik en de vuist van de hand in de maagkuil. De andere hand omsluit de vuist. Met een krachtige beweging trekt hij de armen en handen schuin omhoog.
Let er hierbij wel op dat het processus xiphoideus aan de onderzijde van het sternum niet met geweld wordt geraakt. Als deze handelingen geen effect hebben, treedt een fase van verslapping in, waarna men de Heimlich-manoeuvre opnieuw kan uitvoeren, eventueel gevolgd door het zogenaamde “lepelen”: het hoofd van de cliënt opzij draaien en met een of twee vingers het voorwerp met een lepelende of pakkende beweging proberen eruit te halen. Bij een bewusteloze cliënt kan deze handeling door de verslapping van de spieren eveneens succesvol zijn.

Voorwaarden voor beter slikken
Veelal veronderstelt men bij de neurodegeneratieve ziektebeelden dat hulp en advies van therapeut of verzorgende geen of weinig effect hebben. Als gevolg van de ziekte kan de cliënt compensatietechnieken vaak niet uitvoeren. Daarom is het van belang aandacht te besteden aan het voorbereidingsproces van de voedselverwerking.
Hierbij spelen vooral basale voorwaarden een bepalende rol; eetgerei, consistentie van de voeding, meubilair, presentatie van de voeding, voedingskeuze, ambiance, omgevingsgeluiden, verbale begeleiding en zithouding vergen aandacht ter voorbereiding op het eten. Door de inzet van deze basale maatregelen kunnen onnodige therapeutische maatregelen voorkomen worden. Voor het gevoel van eigenwaarde van de cliënt is het in veel gevallen belangrijk het zelfstandig eten en drinken zoveel mogelijk te stimuleren.

De verzorgende kan allerlei maatregelen treffen om de gevolgen van morsen te beperken.
Bij deze ziekte is morsen nooit een kwestie van onachtzaamheid. De cliënt heeft vaak voedselresten rond de mond, die men niet ongevraagd weg moet poetsen.
Ongevraagde of niet aangekondigde handelingen aan het gelaat zijn ongewenste intimiteiten en kunnen bovendien de concentratie van het eten verstoren!
Ondersteunende maatregelen bij eten en drinken
Hulpmiddelen kunnen het eten en drinken vergemakkelijken. Er is veel aangepast eetgerei beschikbaar, zoals diverse typen borden, opzet-bordranden, aangepaste lepels, messen en vorken en een anti-slipmat. Van belang is ook om aandacht te schenken aan een goede zithouding tijdens het eten en zorg voor een fijne ambiance.

De toediening van medicijnen net voor of na de maaltijd verstoort in zorginstellingen nogal eens de sfeer tijdens de maaltijden. Vooral als cliënten in groepsverband een maaltijd gebruiken kan de aanwezigheid van een medicijnkar een gevoel van medicalisering in de hand werken. Het zal duidelijk zijn dat het fijn maken of vloeibaar toedienen van medicijnen voor Huntingtoncliënten met slikproblemen in veel gevallen de voorkeur verdient.

Door toenemende werkdruk in de gezondheidszorg stellen zorgorganisaties vaak prioriteiten die ten koste kunnen gaan van intensievere zorg. Deze verschraling is extra voelbaar voor deze cliënten die op alle gebieden van het dagelijks leven zo sterk afhankelijk zijn van zorg. Onder tijdsdruk gegeven verzorging tijdens het eten vertaalt zich vrijwel altijd in een verslechtering van de lichamelijke conditie van de cliënt.

Sommige cliënten eten te snel en nemen te grote hoeveelheden, waardoor de kans op verslikken sterk toeneemt. Door verbale begeleiding is het tempo te beïnvloeden. Een goede communicatietechniek is hierbij belangrijk. Tijdens het eten is het beter de vragende vorm te vermijden, omdat de cliënt daarop zal reageren. Vaak gestelde vragen als: ”Smaakt het?” leveren direct verslikgevaar op. Gebruik een rustige directe taalvorm en vermijd elke vorm van haast en ongeduld. Een overdacht verbaal en non-verbaal taalgebruik van de hulpverlener is bepalend voor de kwaliteit van het eetgedrag van de cliënt.

Uitgangspunt is dat eten een moment van genoegen moet zijn. Centraal staat wat bij de cliënt op dit moment het best past. Verbale begeleiding kan tot op zekere hoogte een hulpmiddel vormen, maar succes is sterk afhankelijk van de wisselende vaardigheden van de cliënt. De hulpverlener moet zich er voortdurend van bewust zijn dat de cliënt de instructie mogelijk niet op kan volgen. Instructies die veel coördinatie vragen zijn veelal niet mogelijk en moeten in stappen aangegeven worden.

Rol van de logopedist.
De logopedist geeft adviezen over de consistentie en sliktechnieken. Zij kan eventueel adviseren een slikvideo te laten maken om na te gaan waar de verstoringen optreden. De slikvideo geeft objectieve informatie over het slikproces. Echter, bij de ziekte van Huntington fluctueert het slikproces voortdurend en kan op de lange termijn geen therapeutisch resultaat gerealiseerd worden met de toepassing van compensatietechnieken omdat door de cognitieve achteruitgang of apraxie deze niet of slechts zeer incidenteel toepasbaar zijn.
Slikproblemen zijn bij de ziekte van Huntington niet te verhelpen, ze nemen in het verloop van het proces alleen maar toe. De logopedist dient bij de behandeling o.a. aandacht te besteden aan:
- Slikcapaciteiten van de cliënt
- Persoonlijke opvatting van de cliënt over kwaliteit van leven
- Geur- en smaakbeleving van de cliënt
- Ervaringen van de hulpverlener in de omgang met (ver)slikproblemen
- Angst bij de hulpverlener voor fatale gevolgen van verslikken door de cliënt
- Vaardigheden van de cliënt om nog zelfstandig te eten
- Besef van de cliënt over fatale gevolgen van verslikken

Het slikproces in fasen
In het boek: “Voeding en de ziekte van Huntington” staat een tabel waarin de verstoringen en de mogelijke interventies van het slikproces genoemd worden.
Verstoringen in het slikproces kunnen op zichzelf voorkomen of tegelijkertijd. De ernst van de verstoringen kan variëren per cliënt en per moment. Alle genoemde interventies bieden geen garantie voor het wegnemen van de problemen, het zijn adviezen die mogelijk een oplossing bieden.

Ondervoeding
Wie minder tot zich neemt dan hij nodig heeft een verhoogde kans op ondervoeding. Van ondervoeding is sprake als iemand minder voedsel tot zich neemt dan hij nodig heeft waardoor ziekte ontstaat. Iemand die ondervoed is heeft een verhoogde kans op onder andere longontsteking, decubitus en virusinfecties.

Een belangrijke graadmeter voor ondervoeding is het lichaamgewicht.
Risico op ondervoeding is aanwezig wanneer de cliënt:
- In vier weken meer dan 5% van zijn gewicht verliest of
- In zes maanden meer dan 10% van zijn gewicht verliest.

Internationaal wordt voor de beoordeling van het lichaamsgewicht gebruik gemaakt van de Body Mass Index (BMI). De BMI beoordeelt het lichaamsgewicht aan de hand van de lengte en kent aan de score een waarde-oordeel toe. Vul hieronder het gewicht en de lengte van Uw cliënt in en beoordeel de uitkomst:
www.halls.md/body-mass-index/av.htm

Gewicht:……./Lengte:………

20 of minder: te mager
20-25: gezond gewicht
25-30: gewicht te hoog, risico voor gezondheid
30 en hoger: overgewicht: duidelijk verhoogd risico op ziekten

Naast het lichaamsgewicht, levert de voedingsinname betrouwbare informatie op over het al of niet bestaan van ondervoeding. Gecombineerd met de uitkomst van de gewichtsbepaling neemt de voedingsinname als parameter van de voedingstoestand aan betrouwbaarheid exponentieel toe. Een diëtist is gespecialiseerd in het afnemen van een voedingsanamnese. Een voedingsdagboek kan een handig hulpmiddel zijn.

Dieet
Het dieet van een cliënt met de ziekte van Huntington komt veelal neer op een energieverrijkte zachte voeding. Omdat een dergelijke voeding gemakkelijk leidt tot obstipatie is aandacht voor voldoende voedingsvezel van groot belang. Voor een voeding op maat kan men het beste gebruik maken van een diëtist.
Verpleeghuis Heemhof geeft cliëntenbrochures uit met voedingsadviezen. Deze zijn te bestellen via deze website.

Uiteraard wordt geprobeerd de cliënt zo lang mogelijk in een goede conditie te houden met normale voedingsmiddelen. Wanneer dit niet meer lukt, dan is de cliënt aangewezen op dieetpreparaten. Hiervoor geschikt zijn onder andere met energie verrijkte melk- en vruchtendranken, voedingssuiker in vloeibare of poedervorm en energieverrijkte dieetpoeders. De meeste dieetpreparaten zijn ook verrijkt met vitaminen en mineralen. Voor meer productinformatie raadpleeg de website van www.Abbott.nl
Bij een energieverrijkte dieetadvies krijgt de cliënt geadviseerd om naast de hoofdmaaltijden ook tussenmaaltijden te nemen. Het is dan van belang om tevens adviezen te geven voor goede gebitsreiniging. Richtlijnen hiervoor zijn vastgelegd in ons protocol mondverzorging dat is op te vragen via deze website.

Kunstmatige voeding
Naarmate het ziekteproces voortschrijdt, de slikproblemen ernstiger worden en de voedingsbehoefte hoog blijft, wordt het steeds moeilijker om de cliënt in een goede lichamelijke conditie te houden. In dat licht moet de mogelijkheid van kunstmatige voeding via een sonde overwogen worden.Omdat een cliënt met de ziekte van Huntington langdurig zal zijn aangewezen op sondevoeding is de Percutane Endoscopische Gastrostomie (PEG) de aangewezen methode. Sondevoeding kan toegediend worden als volledige voeding en als bijvoeding.

Sondevoeding heeft voor- en nadelen. Het is van groot belang deze met de cliënt te bespreken. Dit kan het beste gebeuren in een vroeg stadium van de ziekte, wanneer de cliënt nog in staat is om zijn wil kenbaar te maken. Deze kan vastgelegd worden in een wilsbeschikking, waarin ook andere behandelafspraken vastgelegd zijn. Deze wilsbeschikking kan het beste 1 x per jaar nog eens besproken worden met de cliënt en eventueel diens wettelijke vertegenwoordiger. Denkt de cliënt er nog steeds zo over? Moet de wilsbeschikking op bepaalde punten aangepast worden?

In Nederland is het mogelijk om sondevoeding te staken wanneer dit geen bijdrage meer levert aan de medische behandeling. Dit uitgangspunt is niet in alle landen geaccepteerd en zal de nodige stof doen opwaaien. Een uitvoerige uiteenzetting van medisch/ethische en juridische overwegingen aangaande kunstmatige toediening van voeding hebben wij vastgelegd in de nota ‘De kunst van voeden’. Deze hebben wij alleen nog maar beschikbaar in de Nederlandse taal. Te bestellen via deze website.

Boek ‘Voeding en de ziekte van Huntington, een praktische handleiding’
Al onze kennis en ervaring hebben wij vastgelegd in een boek over voeding en de ziekte van Huntington. Het is een praktisch geschreven werk, voorzien van vele illustratieve foto’s en beslisschema’s. Het boek gaat uitvoerig in op al bovengenoemde aspecten en bevat daarnaast hoofdsstukken over communicatie, ethiek, medicatie, invulling van de dieetbehandeling. Ook braken, dat veelvuldig aan de orde is bij de ziekte van Huntington, komt in dit boek uitgebreid aan de orde.
Het boek is in de Nederlandse en Engelse taal te bestellen via deze website.